La fasciite avec éosinophilie, également dénommée fasciite à éosinophiles ou syndrome de Shulman, est une maladie rare dont les deux premiers cas ont été décrits par Lauwrence E. Shulman en 1974. Il s’agissait de deux hommes ayant développé, après des efforts physiques inhabituels, une induration des tissus sous-cutanés des membres et une limitation des mobilités articulaires. Il n’était constaté ni phénomène de Raynaud, ni manifestations systémiques. Les explorations biologiques révélaient une éosinophilie importante, une hypergammaglobulinémie polyclonale et une élévation de la vitesse de sédimentation, sans marqueurs d’auto-immunité. La biopsie cutanée profonde allant jusqu’au muscle révélait un épaississement important du fascia, siège d’un infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire.Depuis cette publication princeps, environ 300 cas ont été rapportés et ont permis de mieux caractériser la fasciite avec éosinophilie. Enfin, il importe de signaler qu’actuellement un grand nombre d’auteurs considèrent cette maladie comme appartenant au cadre des scléro-dermies localisées (morphées).
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Extrait
1
Médecine interne
Chapitre S03P01C21 Fasciite avec éosinophilie
S A S A ELMA ZIB ET ELIM RACTINGI
1 C2 1 P0 3 0 S
1 2 C 01 P 3 0 S
La fasciite avec éosinophilie, également dénommée fasciite à éosi nophiles ou syndrome de Shulman, est une maladie rare dont les deux premiers cas ont été décrits par Lauwrence E. Shulman en 1974 [14]. Il sagissait de deux hommes ayant développé, après des efforts physiques inhabituels, une induration des tissus souscutanés des membres et une limitation des mobilités articulaires. Il nétait constaté ni phénomène de Raynaud, ni manifestations systémiques. Les explorations biologiques révélaient une éosinophilie impor tante, une hypergammaglobulinémie polyclonale et une élévation de la vitesse de sédimentation, sans marqueurs dautoimmunité. La biopsie cutanée profonde allant jusquau muscle révélait un épaissis sement important du fascia, siège dun infiltrat inflammatoire lym phoplasmocytaire. Depuis cette publication princeps, environ 300 cas ont été rapportés et ont permis de mieux caractériser la fasciite avec éosinophilie. Enfin, il importe de signaler quactuellement un grand nombre dauteurs considèrent cette maladie comme appartenant au cadre des scléro dermies localisées (morphées).
Épidémiologie
La fasciite avec éosinophilie est une maladie rare survenant préféren tiellement chez ladulte. Deux pics de fréquence sont décrits : lun entre 20 et 30 ans, lautre entre 45 et 60 ans [3, 7, 12]. Des cas infan tiles et gériatriques [12] sont rapportés. La maladie touche autant dhommes que de femmes. Les blancs sont les plus fréquemment atteints. Quelques observations concernant des AfroAméricains, Afri cains et Asiatiques sont rapportées [1, 12]. La maladie survient de manière sporadique ; dexceptionnels cas familiaux ont été décrits. Dans 30 à 46 % des cas, les symptômes apparaissent après un effort physique intense, inhabituel ou un traumatisme. Dautres circons tances favorisantes ont été moins souvent signalées : épisode infec tieux, vaccination, nécrose myocardique et grossesse [1, 3, 7, 12, 13].
Présentation clinique
Phase inaugurale
Au début, les malades présentent des myalgies, spontanées ou pro voquées, prédominant aux avantbras et aux mollets, associées à des arthralgies des grosses articulations dhoraire inflammatoire. Cette phase est surtout marquée par la survenue brutale dun dème infil trant des membres prédominant en distalité, symétrique, dur, sensible ou douloureux [1, 3, 7, 12, 13]. Le début de la maladie peut également être marqué par une perte de poids et une asthénie, mais létat général reste généralement conservé.
S03P01C21
Phase d’état Manifestations cutanéophanériennes Progressivement, ldème est remplacé par une induration sous cutanée profonde, mal limitée, rétractile, peu douloureuse, bilatérale et symétrique, de siège essentiellement distal. Latteinte des avantbras et des jambes est la plus fréquente. Elle peut sétendre progressivement aux bras et aux cuisses, mais respecte habituellement la face, labdo men, les paumes et les plantes. L'atteinte du tronc est rare [12, 13]. L'adhérence irrégulière des tissus souscutanés aux plans profonds entraîne de petites dépressions de la surface cutanée donnant un aspect de « peau d'orange », surtout visible à la face antérieure des bras et des cuisses [1, 3, 12, 13]. En raison des rétractions aponévrotiques, les trajets vei neux superficiels s'inscrivent en creux et deviennent plus visibles. C'est le « signe de la vallée ». Des plaques de morphées sont présentes dans un tiers des cas [7, 12, 13]. Troubles pigmentaires à type dhyperpigmenta tion [12] ou de vitiligo, troubles phanériens (dépilation des membres, alopécie ou hypertrichose), nodules souscutanés, ulcérations cutanées, livedo reticularis et vascularite leucocytoclasique ont parfois été signalés. Manifestations articulaires et musculaires Les myalgies sont présentes dans 67 % des cas au début de la maladie et dans 86 % des cas au moment du diagnostic. Les arthralgies, fré quentes à la phase inaugurale, persistent à la phase détat [13]. Lenraidissement articulaire, présent dans 75 % des cas, est constaté essentiellement aux mains et aux doigts. Les poignets, chevilles, coudes et genoux sont également touchés. Aux mains, les rétractions musculo aponévrotiques peuvent entraîner une flexion des doigts en crochet [1, 3, 12, 13]. De véritables arthrites avec synovites peuvent exister. Elles sont signalées chez 21 malades sur 52 dans la série de la Mayo Clinic [12]. L'atteinte peut être mono, oligo, ou polyarticulaire et concerne pré férentiellement les poignets et les genoux. Le liquide synovial est inflammatoire. Exceptionnellement, les radiographies des articulations inflammatoires révèlent des images de destruction articulaire, prédo minant aux mains, et survenant plusieurs années après la guérison apparente de la fasciite. Un syndrome du canal carpien survient chez 23 % des malades [1, 12]. Il peut précéder lapparition des signes cutanés.
Manifestations cliniques rares Sauf rares exceptions, il ny a pas de phénomène de Raynaud, de sclé rodactylie, de calcinose souscutanée, de télangiectasies ni datteinte vis cérale. Lensemble de ces signes négatifs différencient la fasciite avec éosinophilie de la sclérodermie systémique [1, 3, 12, 13] et permettent au contraire de rapprocher cette maladie du cadre des morphées. De rares observations isolées font état datteintes hépatospléniques, sophagiennes, coliques, péricardiques, pulmonaires. Latteinte rénale est rarement observée. Des cas de neuropathie périphérique, de crises convulsives généralisées, de compression médullaire révélatrice et de névrite optique postischémique ont également été rapportés.
Formes cliniques Formes localisées
Au cours de la fasciite avec éosinophilie, latteinte est bilatérale, mais de rares cas de formes localisées à un membre sont signalés.