La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss) (GEPA) est une vascularite systémique rare, décrite par Churg et Strauss, caractérisée par la présence d’un asthme sévère, d’une éosinophilie, d’une infiltration éosinophilique des tissus et de manifestations extrapulmonaires. L’histologie est celle d’une vascularite nécrosante des vaisseaux de petits et de moyen calibre, une infiltration tissulaire par des éosinophiles et la présence de granulome pariétal et périvasculaire. Le diagnostic est largement fondé sur les caractéristiques cliniques et sur des critères de classification. La GEPA est souvent révélée par des manifestations cliniques pulmonaires et extrapulmonaires. Une éosinophilie est présente, parfois importante. L’asthme est préexistant ou contemporain de la vascularite. Des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), antimyéloperoxydase (MPO) sont présents chez moins de 40 % des patients. Le caractère hétérogène de la GEPA est probable et au moins deux phénotypes ont été décrits. Par commodité, nous regrouperons les diverses formes de la maladie sous le terme de GEPA mais il n’est pas exclu que cette maladie, ou plutôt ce syndrome, soit démembré dans les années qui viennent.
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Extrait
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Médecine interne
Chapitre S03P01C09 Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ChurgStrauss)
L G OÏC UILLEVIN
9 C0 1 P0 3 0 S
9 0 C 1 P0 3 0 S
La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ChurgStrauss) (GEPA) est une vascularite systémique rare, décrite par Churg et Strauss, caractérisée par la présence dun asthme sévère, dune éosino philie, dune infiltration éosinophilique des tissus et de manifestations extrapulmonaires. Lhistologie est celle dune vascularite nécrosante des vaisseaux de petits et de moyen calibre, une infiltration tissulaire par des éosinophiles et la présence de granulome pariétal et périvasculaire. Le diagnostic est largement fondé sur les caractéristiques cliniques et sur des critères de classification. La GEPA est souvent révélée par des mani festations cliniques pulmonaires et extrapulmonaires. Une éosinophilie est présente, parfois importante. Lasthme est préexistant ou contempo rain de la vascularite. Des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), antimyéloperoxydase (MPO) sont présents chez moins de 40 % des patients [12]. Le caractère hétérogène de la GEPA est probable et au moins deux phénotypes ont été décrits. Par commo dité, nous regrouperons les diverses formes de la maladie sous le terme de GEPA mais il nest pas exclu que cette maladie, ou plutôt ce syn drome, soit démembré dans les années qui viennent.
Classification
Récemment, un groupe dexperts a suggéré de renommer le syn drome de ChurgStrauss, granulomatose éosinophilique avec polyan géite (GEPA) [6]. Tous les éléments de classification des vascularites sont exposés au chapitre S03P01C07. À côté de la nomenclature de Chapel Hill [6], la classification de lAmerican College of Rheumato logy peut aussi être utilisée [10].
Épidémiologie
La prévalence de la GEPA est 10,7 à 13 4 millions dhabitants. Linci dence annuelle va de 0,5 à 6,8 nouveaux cas par million dhabitants, selon les pays. Lincidence de la GEPA (ChurgStrauss) est plus élevée chez les patients asthmatiques, séchelonnant de 34,6 à 60,4 cas par million dhabitants. La maladie peut survenir à tout âge, avec un âge moyen de 48 ans et il ny a pas de prédominance dun sexe par rapport à lautre [2].
Facteurs déclenchants
Divers antigènes, des agents infectieux, des médicaments, des désensi bilisations ou des vaccinations pourraient déclencher la survenue de la maladie. Parmi les médicaments, on a impliqué les antagonistes des récepteurs des leucotriènes, comme le montélukast et le zafirlukast. Il se peut aussi que les médicaments incriminés ne soient quindirectement impliqués du fait de leur efficacité qui permettrait la décroissance des cor ticoïdes, révélant alors une maladie latente. Les vaccinations ont été
S03P01C09
considérées comme pouvant déclencher la GEPA ou une de ses poussées. Cest pourquoi il est préférable de ne pas vacciner les patients dont la maladie nest pas contrôlée. À linverse, le risque infectieux est tel chez les patients ayant une vascularite à tropisme pulmonaire que nous encoura geons la vaccination, notamment antipneumococcique et antigrippale.
Manifestations cliniques
Signes de début
Ils sont constants à un moment ou un autre de la maladie. Lasthme précède habituellement la vascularite, mais un certain nombre de patients ne sont pas asthmatiques lorsque surviennent les signes systé miques de vascularite. Il y a parfois une concomitance dapparition entre lasthme et la vascularite. Les signes cliniques sont variables. En règle générale, il y a une altération de létat général, et des atteintes viscérales au sein desquelles la mononévrite multiple est prédominante. Latteinte cutanée se traduit par un purpura nécrotique. Une vascularite de lintes tin, des reins et du cur doit être recherchée. Ces derniers symptômes sont associés avec un mauvais pronostic. Les principaux signes cliniques sont décrits dans le tableau S03P01C09I [1, 2, 3, 7, 12, 13].
Signes généraux
Les signes généraux sont une fatigue, une sensation de malaise, une fièvre dans la moitié des cas et un amaigrissement. Lassociation de ces 3 symptômes à un asthme et une éosinophilie supérieure à 1 500/mm permet de faire le diagnostic. Il y a également fréquemment des dou leurs articulaires mais pas darthrite, ni de déformation des articula tions. Les myalgies sont fréquentes, habituellement observées dans la moitié des cas.
Manifestations
respiratoires
Les signes pulmonaires précèdent la vascularite dans 96 à 100 % des cas. Lintervalle moyen est de 9,3±10,8 ans [2]. Lâge moyen dappa rition de lasthme chez des patients présentant une GEPA est environ 30 ans. Cet asthme souvent sévère, corticodépendant progresse rapi dement avant le début des manifestations extrapulmonaires. Il est asso cié à une atteinte ORL comprenant une rhinite dans 70 % des cas, une obstruction nasale, une polypose nasale et une sinusite non destruc trice (62,5 %). La rhinite nest pas nécessairement dorigine allergique. La radiographie thoracique et la tomodensitométrie en coupes fines mettent en évidence, dans un certain nombre de cas, des infiltrats alvéolaires (Figures S03P01C091 et S03P01C092). Il est égale ment classique dobserver des hémorragies alvéolaires. Une atteinte rénale (syndrome pneumorénal) ou une mononévrite multiple peuvent sy associer. Les signes pleuraux sont rares.
Signes neurologiques
La neuropathie périphérique est la manifestation extrapulmonaire la plus fréquente. Il sagit dune mononévrite multiple sensitivomotrice, touchant les nerfs périphériques, plutôt des membres inférieurs que supérieurs. Elle nest pas différente de celle observée dans la périartérite noueuse (voirChapitre S03P01C08) et dans les autres vascularites associées aux ANCA.