Les différentes anomalies vasculaires congénitales, tumeurs vasculaires et malformations vasculaires, sont aujourd’hui bien identifiées. Nous exposerons les données les plus récentes et les stratégies thérapeutiques évolutives concernant ces anomalies vasculaires.Sont d’actualité l’identification des mutations génétiques sporadiques ou héréditaires, l’évolution des explorations non invasives appliquées à cette pathologie, que sont les ultrasons, l’IRM et la tomodensitométrie avec reconstruction.Les traitements médicamenteux font partie intégrante de cette prise en charge : les anticoagulants anti-Xa, les bêtabloquants et, plus récemment, la place d’un immunosuppresseur la rapamycine (sirolimus).Tous ces éléments ont permis de mieux cibler les différentes orientations thérapeutiques, que sont la sclérothérapie, le laser et l’embolisation artérielle. La chirurgie a largement bénéficié de ces progrès, permettant une chirurgie palliative ou curatrice en fonction du caractère segmentaire ou non de ces lésions.
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Extrait
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Pathologie vasculaire
Chapitre S06P01C11 Malformations vasculaires
C L LAUDE AURIAN
10 1 0 0
1 C1 1 P0 6 S0
Les différentes anomalies vasculaires congénitales, tumeurs vascu laires et malformations vasculaires, sont aujourdhui bien identifiées. Nous exposerons les données les plus récentes et les stratégies thérapeu tiques évolutives concernant ces anomalies vasculaires. Sont dactualité lidentification des mutations génétiques spora diques ou héréditaires, lévolution des explorations non invasives appliquées à cette pathologie, que sont les ultrasons, lIRM et la tomo densitométrie avec reconstruction. Les traitements médicamenteux font partie intégrante de cette prise en charge : les anticoagulants antiXa, les bêtabloquants et, plus récem ment, la place dun immunosuppresseur la rapamycine (sirolimus). Tous ces éléments ont permis de mieux cibler les différentes orien tations thérapeutiques, que sont la sclérothérapie, le laser et lemboli sation artérielle. La chirurgie a largement bénéficié de ces progrès, permettant une chirurgie palliative ou curatrice en fonction du carac tère segmentaire ou non de ces lésions.
Classification
Elle est reconnue par les différentes équipes prenant en charge les anomalies vasculaires permettant de comparer les expériences. Une classification clinique et hémodynamique permet de distinguer : lestumeurs vasculaires, où existe une prolifération des cellules endothéliales (hémangiome infantile) ; lesmalformations vasculaires, qui sont des anomalies de structure des vaisseaux acquises au cours du développement de lembryon. Elles sont réparties en trois cadres : les malformations artérioveineuses les plus graves (à flux rapide) ;
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les malformations veineuses (MV), les plus fréquentes, repré sentent un groupe hétérogène (à flux lent) ; les malformations lymphatiques (ML) dont nous ne traiterons que les lymphangiomes tissulaires, les lymphdèmes étant exposés au chapitre S06P01C09. Une classification anatomique concerne les seules malformations vasculaires en identifiant dans chaque cadre : lesmalformations tronculaires(anomalies des troncs vasculaires artériels, veineux ou lymphatiques) ; lesmalformations tissulaires(atteinte unique ou multiple), segmen taires ou étendues. Ces deux lésions peuvent être combinées dans les malformations plus complexes.
Tumeurs vasculaires
Hémangiome infantile Cest la plus fréquente des tumeurs vasculaires.
Clinique Il apparaît 1 à 2 semaines après la naissance, se développe rapide ment durant les premiers mois de la vie sous la forme dune tumeur framboisée cutanée. Son involution lente spontanée apparaît autour de 1 an, pour disparaître entre 2 à 7 ans en fonction de la composante souscutanée associée (Figure S06P01C111). Cependant des études rétrospectives ont pu montrer une plus grande hétérogénéité : 30 % des hémangiomes infantiles seraient identifiés à la naissance, 50 % sont présents à la première semaine, les autres, plus pro fonds (souscutanés) ne sont identifiés que plus tardivement.
Physiopathologie La particularité de lhémangiome infantile est lexpression du trans porteur de glucose 1 (GLUT 1) dans les cellules endothéliales. Lexis tence de cellules endothéliales GLUT+ et GLUT pendant la phase proliférative témoigne dune hétérogénéité cellulaire. In vitro, la rapamycine réduit la prolifération de ces deux types de cellules, ce que
Figure S06P01C111Hémangiome infantile palpébral.a) Aspect à 6 mois, occlusion oculaire, traitement par bêtabloquants. b) Résultat clinique à 5 ans, cicatrise résiduelle.