Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS), ou syndrome de Sjö-gren, est une maladie auto-immune caractérisée par une infiltration lymphoïde des glandes exocrines, en particulier salivaires et lacrymales entraînant une sécheresse buccale (xérostomie) et oculaire (xérophtalmie). Si la maladie est le plus souvent bénigne, environ 50 % des patients présenteront au cours de leur maladie des complications systémiques. La physiopathologie du SGS, comme c’est le cas pour de nombreuses maladies auto-immunes, est multifactorielle. Elle fait peut-être intervenir des facteurs environnementaux sur un terrain génétique prédisposant au développement de l’immunité. La cellule épithéliale salivaire est au cœur de la réponse immune pathologique, et l’hyperactivation B chronique est l’une des caractéristiques de cette maladie. Le SGS primitif est d’ailleurs la maladie auto-immune pour laquelle le risque de survenue d’un lymphome B est le plus élevé.Le SGS peut être primitif ou associé à une autre maladie systémique (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique, myopathies inflammatoires ou sclérodermie). De plus, le SGS peut s’associer à d’autres maladies auto-immunes spécifiques d’organes, principalement les thyroïdites auto-immunes et la cirrhose biliaire primitive.
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Extrait
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Médecine interne
Chapitre S03P01C06 Syndrome de GougerotSjögren
R S APHAÈLE EROR
6 C0 1 P0 3 0 S
06 C 01 P 03 S
Le syndrome de GougerotSjögren (SGS), ou syndrome de Sjö gren, est une maladie autoimmune caractérisée par une infiltration lymphoïde des glandes exocrines, en particulier salivaires et lacry males entraînant une sécheresse buccale (xérostomie) et oculaire (xérophtalmie). Si la maladie est le plus souvent bénigne, environ 50 % des patients présenteront au cours de leur maladie des compli cations systémiques [16]. La physiopathologie du SGS, comme cest le cas pour de nombreuses maladies autoimmunes, est multifacto rielle. Elle fait peutêtre intervenir des facteurs environnementaux sur un terrain génétique prédisposant au développement de limmu nité. La cellule épithéliale salivaire est au cur de la réponse immune pathologique, et lhyperactivation B chronique est lune des caracté ristiques de cette maladie. Le SGS primitif est dailleurs la maladie autoimmune pour laquelle le risque de survenue dun lymphome B est le plus élevé [27, 32]. Le SGS peut être primitif ou associé à une autre maladie systé mique (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique, myopathies inflammatoires ou sclérodermie). De plus, le SGS peut sassocier à dautres maladies autoimmunes spécifiques dorganes, principalement les thyroïdites autoimmunes et la cirrhose biliaire primitive.
Épidémiologie
La maladie touche plus souvent les femmes avec un rapport femme/ homme de 9 pour 1. Le pic de fréquence de la maladie se situe autour de 50 ans, mais elle peut sobserver à tout âge. La prévalence de la maladie est variable selon les études, touchant 0,1 à 0,6 % de la population adulte [2], bien que des études récentes retrouvent des prévalences beaucoup plus faibles, de lordre de moins de 0,05 % [7, 12]. Ces divergences sont liées à la fois aux critères de classification, plus ou moins sévères, utilisés dans les études, mais aussi aux méthodologies des études. La vérité se situe probablement entre les deux, autour de 0,1 %
Diagnostic
Critères de classification La définition du SGS primitif a longtemps souffert de labsence de critères consensuels de classification. Depuis 2002, des critères inter nationaux du SGS ont été établis par lAmerican European Consen sus Group (AECG) [29]. Ces critères exigent la présence dune anomalie immunologique ou histologique objective : présence dun infiltrat inflammatoire lymphocytaire nodulaire, cestàdire un focus score supérieur ou égale à 1 (ou grade Chisholm≥3) sur la biopsie de glandes salivaires accessoires ou la présence dautoanti corps antiSSA (Ro) ou antiSSB (La) (Tableau S03P01C06I).
S03P01C06
Tableau S03P01C06ICritères consensuels américanoeuropéens du syndrome de GougerotSjögren. 1. Symptômes oculaires Au moins l’un des trois critères cidessous : – sensation quotidienne, persistante et gênante d’yeux secs depuis plus de 3 mois – sensation fréquente de « sable dans les yeux » – utilisation de larmes artificielles plus de 3 fois par jour 2. Symptômes buccaux Au moins l’un des trois critères cidessous : – sensation quotidienne de bouche sèche depuis plus de 3 mois – à l’âge adulte, épisodes récidivants ou permanents de gonflement parotidien – consommation fréquente de liquides pour avaler les aliments secs 3. Signes objectifs d’atteinte oculaire Au moins l’un des deux tests cidessous positifs : – test de Schirmer < 5 mm/5 min – score de Van Bijsterveld > 4 (après examen au vert de lissamine) 4. Signes objectifs d’atteinte salivaire Au moins l’un des trois tests cidessous positifs : – scintigraphie salivaire – scintigraphie parotidienne – flux salivaire sans stimulation < 1,5 ml/15 min (0,1 ml/min) 5. Signes histologiques Sialadénite avecfocus score> 1 sur la biopsie de glandes salivaires 2 accessoires (focus scorede tissu= nombre de foyers par 4 mm glandulaire, un foyer étant défini par l’agglomérat d’au moins 50 cellules mononucléées) 6. Autoanticorps Présence d’anticorps antiSSA (Ro) ou antiSSB (La) Le diagnostic de syndrome de GougerotSjögren primitifest porté devant : Présence de quatre items sur six, avec présence obligatoire de l’item 5 (histologie) ou de l’item 6 (sérologie),ou Présence de trois des quatre items objectifs (items 3 à 6) Il existe des critères d’exclusion qui sont les suivants : Antécédents d’irradiation cervicale Infection par le virus de l’hépatite C (VHC) ou le VIH Lymphome préexistant Sarcoïdose Réaction du greffon contre l’hôte Utilisation de médicaments anticholinergiques (après une période dépassant de 4 fois la demivie)
Ces critères sont actuellement les plus utilisés, bien que des critères préliminaires de lAmerican College of Rheumatology viennent dêtre proposés [25]. Une étude internationale est actuellement en cours pour établir de nouveaux critères qui seraient issus dune refonte de ces deux ensembles de critères.
Diagnostic différentiel
Les symptômes les plus communs des patients sont une sécheresse oculaire et/ou buccale, des douleurs diffuses et une asthénie. Toutefois, 30 à 50 % des patients présenteront au cours de leur maladie des com plications systémiques. En dehors de ces complications systémiques, les principaux symptômes des patients sont fréquents dans la popula tion générale et totalement aspécifiques, rendant fondamentale lexis tence de critères daide au diagnostic.